Симптомы, диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунными называют группу заболеваний с различными клиническими проявлениями, но схожим механизмом действия, при котором иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки и ткани как чужеродные и атаковать их. Полный список включает около 80 болезней, но полноценного лечения от них до сих пор не существует. В настоящее время аутоиммунным патологиям подвержено около 5% людей во всем мире, и число их постоянно растет.

• Механизм возникновения
• Причины
• Виды
• Список болезней
• Нервная система
• Кожа и слизистые оболочки
• Слезные и слюнные железы
• Глаза
• Щитовидная железа
• Поджелудочная железа
• Надпочечники
• Печень
• Почки
• Кишечник
• Желудок
• Легкие
• Кровь и сосуды
• Сердце
• Мышцы
• Суставы
• Соединительная ткань
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Диета
• При беременности
• У детей
• Профилактика

Механизм возникновения

Для выработки иммунитета против чужеродных антигенов (вирусов, бактерий, патогенных клеток) организму необходимы белые кровяные тельца – лимфоциты. Они продуцируются костным мозгом и делятся на 2 вида:

• Т-лимфоциты, которые созревают в тимусе (вилочковой железе);
• В-лимфоциты, дозревающие в печени и костном мозге.

Каждый из тысяч видов Т-лимфоцитов обладает специфической активностью против строго определенного антигена, и способен отличать аутоантигены (антигены здоровых клеток собственного организма) от чужих.

В-лимфоциты еще более разнообразны и вырабатывают антитела – белковые молекулы, которые соединяются с антигеном и разрушают его.

При аутоиммунном заболевании нарушается иммунологическая толерантность, то есть продуцируются Т-лимфоциты и антитела, уничтожающие клетки и ткани собственного организма. При этом их действие направлено против конкретной ткани, органа или системы органов, из-за чего такие болезни называют системными (или комплексными).

Причины

Основными факторами, влияющими на агрессию лимфоцитов, являются:

• Инфицирование организма агентом, по строению напоминающим нормальные ткани хозяина, в результате чего иммунная система начинает бороться с обоими. По такому принципу после стрептококковой инфекции развивается аутоиммунный гломерулонефрит, а после гонореи – аутоиммунные реактивные артриты.
• Воздействие инфекционного возбудителя, при котором возникает деструкция или некроз тканей, патологическое изменение их антигенной структуры. Такое развитие характерно для аутоиммунного хронического гепатита после перенесенного гепатита B.
• Нарушение целостности гематобарьеров, отделяющих определенные органы и ткани от крови. В норме антигены клеток этих органов не попадают в кровь, поэтому у Т-лимфоцитов в тимусе не происходит изначальная выработка толерантности к ним. К группе забарьерных относятся клетки головного мозга, щитовидной железы (тиреоциты), В-клетки поджелудочной железы (вырабатывающие инсулин), клетки спермопродуцирующего эпителия. Такой механизм характерен для развития хронического аутоиммунного простатита – клетки, вырабатывающие сперматозоиды, отделены от крови гематотестикулярным барьером, целостность которого может нарушиться при инфицировании, воспалении или травме, положив начало аутоагрессии против тканей простаты.
• Гипериммунитет или иммунологический дисбаланс – состояние, при котором нарушается селекторная функция тимуса (способность распознавать собственные клетки) или вырабатывается слишком много лимфоцитов-киллеров, уничтожающих поврежденные клетки своего организма. Такие генные мутации часто передаются по наследству.

От развития этих патологий не застрахован никто. Однако в большинстве случаев болезням подвержены женщины детородного возраста. Генетический фактор также имеет значение – риск значительно вырастает, если в семье уже были случаи аутоиммунных заболеваний.

Факторами, запускающими процесс саморазрушения, могут быть:

• Вирусные и бактериальные инфекции.
• Введение вакцин и лечебных сывороток.
• Стрессы.
• Неправильное питание.
• Вредные привычки.
• Негативное влияние окружающей среды (воздействие радиационного или ультрафиолетового излучения, загрязнение воздуха и питьевой воды).

Виды

Классификация аутоиммунных заболеваний предполагает их разделение на 3 группы:

• Органоспецифические – болезни, при которых антитела и лимфоциты направлены против одного или группы аутоантигенов конкретного органа. В основном это забарьерные антигены, к которым отсутствует врожденная толерантность.
• Органонеспецифические (системные) – заболевания, при которых аутоантитела и Т-лимфоциты взаимодействуют с аутоантигенами различных тканей и даже органов. Патологические процессы развиваются на фоне уже существовавшей толерантности.
• Смешанные – включают оба перечисленных механизма.

Список болезней

Нервная система

• Первичные системные васкулиты – группа заболеваний (более 15), вызывающих изменения в работе нервной системы. Характеризуются воспалением стенок сосудов, инфильтрацией их клеточными элементами, разрастанием эндотелия, тромбозом и некрозом.
• Рассеянный склероз – множественные поражения миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга.
• Синдром Гийена-Барре – острое множественное воспалительное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
• Синдром мышечной скованности (болезнь негнущегося человека) – характеризуется повышением мышечного тонуса, болезненными спазмами.
• Тяжелая псевдопаралитическая миастения (миастения гравис) – повышенная утомляемость, слабость (вплоть до временного паралича) отдельных групп мышц, которые уменьшаются в состоянии покоя.
• Энцефаломиелит миалгический (нейромиастения или синдром хронической усталости) – соматическая острая болезнь, характеризуется постэнцефалитическим поражением ствола мозга.
• Эссенциальная нарколепсия – нарушения сна, проявляющиеся ночной бессонницей, приступами дневной сонливости и внезапными засыпаниями, утратой мышечного тонуса при ясном сознании.

Кожа и слизистые оболочки

• Буллезные дерматозы – буллезный пемфигоид, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга. Заболевания характеризуются появлением на коже и слизистой оболочке рта высыпаний в виде пузырей.
• Васкулиты с кожной локализацией, например, геморрагический (пурпура Шенляйна-Геноха) – поражение мельчайших сосудов (капилляров, венул и артериол), проявляющееся в виде мелкоточечной сыпи с тенденцией к слиянию.
• Витилиго – нарушение пигментации кожи, образование светлых пятен на лице и теле.
• Аутоиммунная крапивница – появление на коже розовых зудящих волдырей.
• Лишайник – возникновение красных папул на коже, а также белых полос на слизистой оболочке рта, языка, губ, пищевода, половых органов.
• Очаговая алопеция – выпадение волос, приводящее к их поредению или полному исчезновению на определенных участках головы.
• Псориаз (чешуйчатый лишай) – появление красных, сухих, приподнятых над кожей пятен – папул, которые сливаются между собой, образуя бляшки.
• Системная красная волчанка – заболевание соединительной ткани, которое может поражать любую часть тела (чаще всего – кожу, кровеносные сосуды, легкие, нервную систему, печень, почки, сердце, суставы). Типично появление симметричной кожной сыпи на лице в виде бабочки, светочувствительность.
• Склероатрофический лихен – кожное заболевание с образованием сыпи в виде белых бугорков, чаще всего поражает половые органы.

Слезные и слюнные железы

Синдром Шегрена – хроническое воспаление слюнных и слезных желез с лимфоидной их инфильтрацией (скоплением лимфоцитов) и последующей атрофией.

Глаза

• Аутоиммунный увеит – воспаление сосудистой оболочки глаза, на долю заболевания приходится около 15% тяжелой зрительной инвалидности.
• Болезнь Бехчета – хронический процесс с периодическими обострениями, для которого характерны поражения слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит), слизистой оболочки рта (стоматит), а также половых органов.
• Симпатическая офтальмия – воспалительное заболевание второго, до этого здорового, глаза, обусловленное поражением первого.
• Эндокринная офтальмопатия (пучеглазие) – органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунного заболевания щитовидной железы.

Щитовидная железа

• Болезнь Грейвса (базедова болезнь, диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз) – избыточная секреция тиреоидных гормонов. Наиболее частыми симптомами являются увеличение щитовидной железы, выпученные глаза, нарушение работы сердца, похудение (несмотря на повышенный аппетит), потливость, слабость, нарушение сна.
• Тиреоидит Хасимото (тиреоидит Хашимото, хронический лимфоцитарный тиреоидит) – хроническая воспалительная болезнь щитовидной железы, при которой снижается выработка тиреоидных гормонов (гипотиреоз).

Поджелудочная железа

• Аутоиммунный панкреатит – поражение поджелудочной железы и других органов (желчевыводящих протоков, лимфоузлов, кишечника, почек), на фоне которого могут развиться опоясывающие боли в животе, желтуха, нарушение пищеварения, сахарный диабет.
• Сахарный диабет I типа (инсулинозависимый) – эндокринное заболевание, при котором повышается уровень сахара в крови. Также характерны: увеличение образования мочи, жажда, потеря веса, нарушение аппетита, утомляемость, боли в животе.

Надпочечники

• Болезнь Аддисона – хроническая гормональная недостаточность коры надпочечников.
• Болезнь Кушинга (микронодулярная адренокортикальная гиперплазия) – избыточная секреция гормонов коры надпочечников.

Печень

• Аутоиммунные гепатиты – хронические прогрессирующие поражения печени воспалительного характера. Часто приводят к циррозу печени.
• Первичный билиарный цирроз – хроническое деструктивно-воспалительное поражение желчных протоков, приводящее к развитию холестаза (уменьшению поступления желчи в кишечник).
• Холангит аутоиммунный – заболевание со смешанной картиной гепатита и холестаза.
• Холангит первичный склерозирующий – хроническая холестатическая болезнь печени, которой присуще воспаление, заращение и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитие билиарного цирроза, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

Почки

• Гломерулонефрит – хронический воспалительный процесс в гломерулах (клубочках почек), приводящий к их постепенному отмиранию и замещению соединительной тканью.
• Синдром Гудпасчера – системное поражение капилляров, затрагивающее преимущественно клубочки почек и альвеолы легких по типу геморрагических гломерулонефрита и пневмонита.

Кишечник

• Аутоиммунная энтеропатия – специфическая дисфункция лимфоидной ткани толстой и тонкой кишки у детей (чаще у мальчиков), проявляющаяся сильной диареей.
• Болезнь Крона (гранулематозный колит) – сегментарное повреждение толстой кишки лимфоцитарными гранулемами и возникновение проникающих щелевидных язв.
• Неспецифический язвенный колит – развивается как диффузное хроническое воспаление слизистой оболочки кишечника с образованием обширных неглубоких язв.
• Целиакия (глютеновая энтеропатия) – неспособность кишечника принимать и усваивать продукты, содержащие глютен.

Желудок

Пернициозная (или В12-дефицитная) анемия – нарушение кроветворения вследствие недостатка в организме витамина В12. Часто возникает на фоне атрофического гастрита.

Легкие

• Аутоиммунная форма бронхиальной астмы (аллергическая) – нарушение работы дыхательной системы с приступами одышки, кашля, ощущением тяжести в грудной клетке.
• Саркоидоз – заболевание легких (а также лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов) с образованием гранулем (узелков) в пораженных тканях.
• Фиброзирующие альвеолиты – обширные поражения альвеол и интерстициальной ткани легких, приводящие к развитию фиброзных изменений (разрастание соединительной ткани с образованием рубцов) и дыхательной недостаточности.

Кровь и сосуды

• Антифосфолипидный синдром – комплекс поражений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерские патологии, тромбоцитопению и другие неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия – снижение количества эритроцитов при неизменном (нормальном) состоянии костного мозга.
• Аутоиммунная нейтропения – полное или почти полное отсутствие полиморфноядерных лейкоцитов при нормальных показателях лимфоцитов и других элементов крови.
• Болезнь Кавасаки – острое лихорадочное заболевание детского возраста, при котором в коронарных и других сосудах возможно образование аневризм, тромбозы, разрывы сосудистой стенки.
• Болезнь Такаясу (гигантоклеточный артериит) – развитие в стенке крупных артерий воспаления, приводящего к их облитерации (заращению).
• Гемолитическая болезнь новорожденных – разрушение эритроцитов ребенка вследствие несовместимости его крови с кровью матери.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – первичный геморрагический диатез, вызванный повышенной склонностью тромбоцитов к агрегации (склеиванию).
• Микроскопический полиангиит (васкулит гиперчувствительности) – генерализованное некротизирующее поражение мелких сосудов кожи, легких и почек.
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь охлаждения) – острое развитие гемоглобинурии (появление гемоглобина в моче) в результате охлаждения тела на фоне общего здорового состояния организма.
• Синдром Вегенера – некротический гранулематозный артериит системного характера с преимущественным поражением дыхательных путей (обычно верхних) и почек.
• Синдром Чардж-Стросса – врожденное заболевание, приводящее к развитию частых и тяжело протекающих приступов бронхиальной астмы и появлению признаков системного васкулита.
• Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) – воспалительно-некротическое поражение стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Сердце

• Миокардит – воспаление мышцы сердца (миокарда).
• Ревматическая лихорадка – воспаление соединительной ткани, для которого характерны высокая температура, ревмокардит (боли в сердце, одышка, нарушение сердечного ритма), поражение суставов.

Мышцы

• Дерматомиозит (болезнь Вагнера) – заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, появлением на коже покраснений и отеков.
• Полимиозит – воспаление мышечной ткани преимущественно поперечнополосатой мускулатуры конечностей, которому сопутствуют боль, слабость и атрофия пораженных мышц.
• Ревматическая полимиалгия – скованность и боли в разных группах мышц (бедер, плеч, позвоночника, шеи, ягодиц), сопровождающиеся лихорадкой и интоксикацией.

Суставы

• Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – воспалительное поражение малоподвижных суставов и связок позвоночника. Постепенно развивается окостенение, позвоночник теряет эластичность и функциональную подвижность.
• Ревматоидный артрит – системное заболевание соединительной ткани с поражением мелких суставов (обычно кистей и стоп), в которых начинается необратимый эрозивно-деструктивный процесс.

Соединительная ткань

Системная склеродермия – болезнь соединительной ткани с нарушением микроциркуляции, воспалением и генерализованным фиброзом. Поражает кожу, сосуды, внутренние органы (легкие, почки, сердце, систему пищеварения), опорно-двигательный аппарат.

Симптомы

Каждое заболевание обладает характерными проявлениями – от выпадения волос и высыпаний на коже до болей в суставах и проблем с желудочно-кишечным трактом. Общими для аутоиммунных болезней симптомами являются усталость, головокружения, незначительное повышение температуры тела. Особое внимание следует обратить на ухудшение состояния после приема витаминов или иммуностимулирующих препаратов (на основе женьшеня, эхинацеи).

Диагностика

Аутоиммунные заболевания обычно протекают на фоне других болезней, что значительно усложняет постановку диагноза. Для иммунологической и лабораторной диагностики проводятся анализы крови.

Исследования предполагают выявление и отслеживание нарастания титра определенных аутоантител, и основывается на следующих признаках:

• Обнаружение лимфоцитов, настроенных против антигенов ткани, в которой происходит аутоиммунный процесс.
• Наличие в сыворотке крови специфических аутоантител.
• Изменение количества Т-лимфоцитов, вызывающих нарушение толерантности.
• Присутствие иммунных комплексов (связок антител с антигенами пораженной ткани) в сыворотке крови или очаге поражения.
• Определение фенотипа HLA (антигенов тканевой совместимости).
• Положительный эффект от специфического лечения.

Лечение

В зависимости от вида заболевания могут быть назначены следующие группы медикаментов:

• Препараты-иммуносупрессоры – угнетают работу иммунной системы. В эту группу входят кортикостероидные гормоны, цитостатики, антиметаболиты, некоторые антибиотики.
• Иммуномодуляторы – применяются для достижения равновесия между разными компонентами иммунной системы (то есть различными видами лимфоцитов). Сюда относятся препараты преимущественно природного происхождения (на основе родиолы розовой, эхинацеи пурпурной, женьшеня).

Также проводится разработка новых методов лечения:

• Полная замена иммунных клеток – уничтожение иммунитета и переливание крови с новыми лимфоцитами. Метод успешно прошел клинические испытания, но применяется в исключительных случаях, когда жизнь пациента в опасности.
• Замена дефектного гена – в случае успешных испытаний позволит защитить людей от приобретения аутоиммунного заболевания, а также прекратить передачу опасного гена от носителя потомкам.
• Синтез искусственных антител-киллеров – научное направление по созданию антител, уничтожающих исключительно заболевшие и вышедшие из-под контроля лимфоциты. С его помощью можно будет вылечить пациента, не подавляя полностью его иммунитет.

Диета

Является нелекарственным методом устранения аутоиммунных заболеваний. Особенно эффективна при органоспецифических болезнях, когда нарушена целостность защитного барьера.

Восстановить непроницаемость клеточных мембран помогают:

• Мононенасыщенные жирные кислоты – составляющие рыбьего жира, растительных масел, богатых фосфолипидами (масло виноградных косточек, оливковое, льняное, конопляное, кедровое).
• Биологически активные добавки, значительно ускоряющие регенерацию мембран (Гинкго Билоба).

Для этого необходимо в достаточном количестве употреблять продукты, содержащие витамины (A, В6, В9, В12, С, D, E, K), минералы (железо, йод, магний, медь, селен, цинк), антиоксиданты, клетчатку:

• Качественное мясо (дичь), субпродукты;
• рыба и моллюски;
• продукты, богатые глицином (соединительная ткань, суставы, кожа, костный бульон);
• разнообразные овощи в больших количествах, особенно – зеленого цвета;
• качественные растительные масла;
• фрукты (но не более 10-20 грамм фруктозы в сутки);
• пробиотические продукты (ферментированные квашеные овощи или фрукты, чайный гриб, кефир или йогурт из кокосового молока);
• вода.

Рекомендуется также существенно снизить потребление или совсем исключить из рациона следующие вещества:

• Лектины – белки, затрудняющие пищеварение. Содержатся в зерновых, бобовых, крупах.
• Глютен – разновидность лектинов, повышает проницаемость кишечника и активирует иммунную систему (крахмал).
• Ингибиторы энзимов – препятствуют работе пищеварительных ферментов, в большом количестве приводят к расстройству ЖКТ. Содержатся в зерновых, бобовых, крупах, сырых орехах.
• Сапонины и гликоалкалоиды – токсичные вещества, способствующие проницаемости кишечника и активизации иммунной системы. Входят в состав представителей семейства пасленовых (баклажаны, перец, помидоры, картофель), семян, химически обработанных продуктов.
• Фитаты и фитиновые кислоты – полезны лишь в малых количествах, когда выполняют функцию антиоксидантов. Их содержат все семена, включая зерновые, бобовые, крупы, семечки, кофе, какао.
• Углеводы (сахара, крахмалистые овощи, газировки, соусы, соки, пищевые добавки) – повышают количество оксидантов и способствуют развитию воспалительных процессов в организме.
• Молочные продукты – содержат ингибиторы пищеварительных ферментов, трудноусвояемые белки.
• Алкоголь – в его состав входят токсичные вещества, увеличивающие просветы между клетками в кишечнике и повышающие проницаемость кишечника.
• Транс-жиры – блокируют мембраны клеток, содержатся в маргарине, жареных продуктах, майонезе.

Дополнительные рекомендации:

• Пропорция Омега-6 и Омега-3. Жирные кислоты очень важны для организма, но употреблять их нужно в соотношении 1:1-1:4. Большое количество Омега-6 может вызвать воспаление и дисбактериоз. Омега-3, наоборот, уменьшает воспаление и корректирует работу иммунной системы.
• Баланс гормонов голода. Эти гормоны отвечают за чувство голода и насыщения и относятся к модуляторам иммунной системы. Для их регулирования необходимо избавиться от привычки частых перекусов и принимать пищу 3-4 раза в день большими порциями.
• Регулировать прием медикаментов. Многие препараты способствуют возникновению перфорации кишечника и дисбактериоза, поэтому вместе с врачом желательно подобрать альтернативы таким лекарствам: нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, ингибиторы протонной помпы, блокаторы гистаминовых рецепторов, антибиотики, гормональные контрацептивы.

При беременности

Аутоиммунные заболевания влияют на прогноз беременности как для матери, так и для плода, и могут стать причиной выкидыша, преждевременных родов, рождения мертвого ребенка. При этом в период вынашивания возможно как обострение болезни, так и переход ее в стойкую ремиссию. Еще одной проблемой становится прием медикаментов – большинство препаратов беременным женщинам противопоказаны. Регулярное посещение врача и проверка анализов в это время обязательны.

У детей

Аутоиммунные заболевания могут возникнуть и в детском возрасте. Самыми распространенными являются:

• Ювенильный ревматоидный артрит – проявляется до 16 лет;
• системная красная волчанка – может возникнуть при рождении, но чаще проявляется в период от 3 до 15 лет;
• инсулинозависимый сахарный диабет;
• болезнь Бехтерева;
• узелковый периартериит;
• аутоиммунная гемолитическая анемия;
• тиреоидит Хасимото;
• симпатическая офтальмия;
• холодовая гемоглобинурия.

Проблемой лечения детей является применение стероидных препаратов, влияющих на рост пациентов. Также ребенок с аутоиммунным заболеванием может испытывать серьезные психологические расстройства из-за насмешек со стороны сверстников.

Профилактика

Образ жизни оказывает непосредственное влияние на иммунитет и уровень воспаления, и может способствовать как развитию заболевания, так и исцелению.

Для нормального баланса гормонов в организме необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• Избегать стрессов. Гормон стресса (кортизол) способствует проницаемости кишечника и ухудшает состояние иммунной системы.
• Придерживаться здорового режима дня. В организме происходит множество процессов, связанных со сменой дня и ночи в пределах 24-часового периода. Эти процессы регулируются гормонами, основные из которых – кортизол и мелатонин – отвечают также за иммунную деятельность.
• Соблюдать режим отдыха. Отсутствие качественного полноценного сна негативно сказывается на выработке гормонов.
• Отладить количество приемов пищи. Режим питания, состоящий из 2-4 полноценных порций в день, способствует равновесию гормонов голода в организме. Исключение – пациенты, органы пищеварения которых не в состоянии перерабатывать большое количество еды за 1 раз.
• Регулярно делать физические упражнения, активность должна быть умеренной.
• Больше радоваться – общаться с детьми и животными, подобрать хобби – это способствует нормализации уровня гормонов.